直線上に配置
疾患・・・血液系
May 19 2002
直線上に配置
以下は「Lippincott's Review for NCLEX-RN 7th Edition」のp281-p299の問題の中からでてきたものの一部です。テキストの解説を中心に少し補足を入れながらまとめてみました。

*まずはちょっと知識を補うのに、以下「貧血について」をまとめています。
貧血の分類 貧血は平均赤血球容積(MCV)により次の3つのタイプに分類される。
・小球性貧血:MCVが80未満のもの
・正球性貧血:MCVが80〜100(正常)のもの
・大球性貧血:MCVが100より大きいもの
   
1)小球性貧血
  (MCV<80)
<microcytic anemia>
1.鉄欠乏性貧血:慢性の出血によることが多い。血性鉄↓、フェリチン↓
2.サラセミア:グロビン合成能の先天的な低下による
3.鉄芽球性貧血:ヘム合成の異常で、鉄芽球の増加が特徴的
4.慢性疾患に伴う貧血:慢性感染症・慢性炎症性疾患・悪性腫瘍に伴う貧血など
2)正球性貧血
  (80<MCV<100)
1.急性出血による貧血:消化管出血など
2.溶血性貧血
  a)赤血球自身に原因:先天性→遺伝性球状赤血球症(HS)
               後天性→発作性夜間血色素尿症(PNH)
  b)赤血球以外に原因:抗体によるもの→自己免疫性溶血性貧
   血抗体以外→機械的障害による溶血性貧血
3.再生不良性貧血
4.骨髄癆性貧血:癌の骨髄転移・白血病・骨髄繊維症など
5.続発性貧血:腎疾患・内分泌疾患・肝疾患・慢性感染症・悪性腫瘍
3)大球性貧血
  (MCV>100)
<macrocytic anemia>
1.巨赤芽球性貧血
a)ビタミンB12欠乏:悪性貧血・胃摘出後
b)葉酸欠乏性:吸収障害・菜食主義者・薬剤
c)赤白血病
2.その他の大球性貧血:肝疾患・再生不良性貧血・溶血性貧血の一部
RBC系  
Iron-dificiency anemia
(鉄欠乏性貧血)
<食事>
鉄分を豊富に含む食品

鉄剤epoetin(Epogen)投与前後はHt levelをチェック
*HbではなくHt!
pernicious anemia
(悪性貧血)
megaloblastic anemiaの一種

the lack of the intrinsic factor
which results from atrophy of the stomach wall.

Intrinsic factorがなければVB12は小腸で吸収されない
→folic acidがRBCのDNA合成するためにVB12を必要とする

「Schilling test」VB12の吸収能力を測定するテスト
・・・radioactive VB12を摂取してurinary VB12 levelを24-48時間チェックする
  *尿中VB12↑・・・normal, healthy
  *尿中でなく便中にVB12(+)・・・malabsorptive state
aplastic anemia
(再生不良性貧血)
severely immuno-compromised
・risk for infection
・possible death R/T bone marrow suppression
 →bruisingやbleedingの傾向(+)
thalassemia
(地中海貧血)
遺伝病

<symptoms>
severe hemolytic anemia
spleen, liver engorgement
慢性骨髄過形成
mental physical growth is retarded

心肥大でdeathの可能性もある
→心負荷を減らすようにケアを行う
G6PD
(Glucose-6-phospate Dehydrogenase)
disorder of the G6PD enzyme in the RBC

10%のAfrican Americanにあり

<symptoms>
severe palpitations
weakness, shortness of breath
polycythemia
(多血症)
<early symptoms>
headache
dizziness

<late symptoms>
pruritus
PLATELET系  
Platの数 <正常値>150,000〜450,000/ml

150,000/ml↓・・・出血がinjuryやvalsalva maneuverで長引く可能性があり

30,000-50.000/ml・・・susceptible to bruising with minor trauma、傷の作りそうなところにpadしておく

15,000-30.000/ml・・・petechiae + bruising (特に四肢におきやすい)

20,000/ml↓・・・粘膜からの出血や脳内出血の可能性↑
ITTP(Idiopathic Thrombocytopenia Purpura)
特発性血小板減少紫斑病
<ITTPのhallmark>
全身性エリテマトーデス歴のある20歳台女性で最近ウィルス感染をおこした者

点状出血が広がりはじめた者

<原因>
antibody-coated platelets are identified as foreign bodies and destroyed by mactophages in the spleen.

<治療>
ステロイドを用いる
 ステロイドの働き
  →to suppress the splenic macrophages from phagocytizing the antibody-coated platelets

<ステロイド使用の注意点>
side effect・・・weight gain, 胃腸炎
→そのために食事やantacidとともに内服、低カリウム血症をふせぐためKを摂取する。
血小板減少症 <early symptom>P↑
<late symptom>P↓ & PaO2 ↓
DIC(Disseminated intravascular coagulation)
播種性血管内凝固
何らかの原因により血管内で血液凝固が活性化され、全身の最小血管に血栓が多発して、諸臓器の機能障害と消費性の凝固障害による出血傾向を伴う病態のこと

<early symptom>bleeding without previous history or cause
<late symptom>severe shortnessof breath, orthopnea, BP↓, vision change, petechiae, hematourea, hematoma, joint pain

<薬>
ヘパリンは用いるが経口抗凝固剤であるワーファリンは効果なし

microvascular thrombosis(微小血管血栓)を起こすことあり
・組織への酸素や血流がブロックされることによって以下が起こる可能性あり
<症状>
ARDS, focal ischemia(病巣虚血), superficial gangrene, oligouria, azotemia(窒素血症), cortical necrosis, acute ulceration, delirium, coma
WBC系<白血病>  
AML
(Acute Myeloid Leukemia)
<好発年齢>中高年

<症状>
bleeding・・・R/T thrombocytopenia
infection・・・R/T neutropenia
hyperplasia of the gum
bone pain
ALL
(Acute Lymphocytic Leukemia)
<好発年齢>4-12歳

<症状>
nausea, headache・・・R/T meningeal irritation
CML
(Chronic Myeloid Leukemia)
<好発年齢>中高年

<症状>
confusion, shortness of breath・・・R/T decreased capillary perfusion to the brain & lungs
CLL
(Chronic Lymphocytic Leukemia)
<好発年齢>60歳以上に多い

<症状>
unintentional BW loss, fever, drenching night sweats
その他  
Hodgkin's Disease
(ホジキン病)
<symptoms>
・painless enlarged cervical lymph nodes
・P↑, 体重減少、weakness, fatigue, night sweat

<complication>
Herpes zoster infection

<診断テスト>
・biopsy・・・・・ホジキン病なら"Reed-Sternberg cells"がある
・radiography
・body scan
・blood test

<症状レベル>
A Symptom
B Symptom・・・・38度以上の発熱、夜間大量発汗、10%ほどの自然体重減少など
 →40%のホジキン病患者がB symp.をもつ
shock
(ショック)
<early symptom>
・warm, flushed skin
・T↑, P↑,R↑, Hr↑
・nausea, vomiting, diarrhea

<late symptom>
・cool clammy, BP↓, narrowing pulse pressure
・Hr↓, inadequate tissue perfusion, fluid deficit
・irritability, anxiety

<hypovolemic shock>
1.external fluid loss(出血など)
2.internal fluid shifting(腹水、浮腫など)
3.dehydration
輸血時注意点  
RBC blood transfusion reactionは最初の15分か最初の50mlに起こる。
→もしおきたら、まずinfusion stopし
→そのラインをつかって薬物投与する(ライン抜かない)

・1 unitは250ml
・4時間以内に滴下する(時間をかけすぎるとgrowth bacteria!)
・滴下が早すぎると「fruid volume overload」になる
・針は19G以上の針を使う
・dextroseやlactated solutionは溶血することあるため、同時に使用しない
・low back pain(++)やitchingの出現→antibody reactがおきている可能性あり
 →まずinfusion stopし、blood, urineをlaboにだしチェックする
Platelets ・room tempretureで保存(冷中保存ではない)
・5days 以内のものを使用
・ABO適用する必要はない
・gently rotated to prevent clumpingする
*主に設問で問われていることへのまとめとなっているため、情報にかたよりがあると思いますがご了承ください。